Il sarcoma: cos’è
Il sarcoma dei tessuti molli è una definizione che comprende una serie di tumori relativamente rari che derivano dalla trasformazione maligna delle cellule dei cosiddetti tessuti molli dell’organismo: muscoli, tessuti connettivi, vasi sanguigni e linfatici, nervi, legamenti e tessuto adiposo. Esistono almeno 50 sottotipi di sarcomi dei tessuti molli, ognuno dei quali ha caratteristiche specifiche e richiede un trattamento adeguato.
In questo articolo, esploreremo cosa sia il sarcoma, le sue cause potenziali e le diverse tipologie esistenti.
Quali sono le cause del sarcoma?
Il sarcoma può colpire persone di tutte le età, ma è relativamente più comune nei bambini e nei giovani adulti. La sua origine è spesso sconosciuta e, data la grande varietà di forme tumorali conosciute sotto il nome di sarcomi dei tessuti molli, è difficile identificare fattori di rischio comuni. Tra i possibili fattori di rischio si possono classificare l’esposizione a radiazioni, anche dovute a cicli di radioterapie; a sostanze chimiche (cloruro di vinile, diossina e alcuni pesticidi); ad agenti virali (HBV e HHV8 nel sarcoma di Kaposi).
Un’altra possibile causa di sarcoma è la presenza di mutazioni genetiche ereditarie. Alcuni disturbi ereditari, come la neurofibromatosi e la sindrome di Li-Fraumeni, aumentano il rischio di sviluppare sarcomi. Tuttavia, è importante notare che la maggior parte dei casi di sarcoma non è correlata a mutazioni genetiche ereditarie.
Le tipologie di sarcoma
Esistono diverse tipologie di sarcomi, ognuna delle quali colpisce specifici tessuti molli o scheletrici del corpo. Alcune delle forme più comuni di sarcoma includono:
Sarcoma dei tessuti molli
Questo tipo di sarcoma colpisce i tessuti molli del corpo, come muscoli, grasso, tendini e vasi sanguigni. Il liposarcoma, il leiomiosarcoma e il sarcoma sinoviale sono alcune delle varianti più comuni di sarcoma dei tessuti molli. Questi tumori possono svilupparsi in diverse parti del corpo, compresi gli arti, l’addome e la testa.
Il leiomiosarcoma è un tipo di sarcoma che si sviluppa dai muscoli lisci, che si trovano in organi come l’intestino, l’utero e la vescica. Questo tipo di sarcoma è relativamente raro, ma può verificarsi in qualsiasi parte del corpo in cui ci sono muscoli lisci. Il leiomiosarcoma può causare sintomi come dolore, gonfiore e sanguinamento. La diagnosi viene solitamente confermata attraverso una biopsia. Il trattamento del leiomiosarcoma dipende dalla localizzazione e dallo stadio del tumore, ma può includere la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia. Tuttavia, il leiomiosarcoma spesso presenta una prognosi peggiore rispetto ad altri tipi di sarcomi, poiché tende a metastatizzare in altri organi in modo precoce e aggressivo.
Il sarcoma sinoviale è spesso diagnosticato in giovani adulti ed è più comune nelle donne rispetto agli uomini. I sintomi includono dolore e gonfiore nell’area del tumore, e la diagnosi viene solitamente confermata attraverso una biopsia. Il trattamento del sarcoma sinoviale può includere la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia, a seconda della localizzazione e dello stadio del tumore.
Osteosarcoma
Questo tipo di sarcoma si sviluppa nelle ossa e colpisce principalmente i bambini e i giovani adulti. L’osteosarcoma si sviluppa spesso nelle aree in rapida crescita delle ossa lunghe, come le gambe e le braccia. È un tipo di tumore aggressivo che richiede un trattamento multidisciplinare, che può includere la chemioterapia e la chirurgia.
Il sarcoma di Ewing è un tipo di sarcoma osseo che si verifica spesso nei bambini e nei giovani adulti. La prognosi dipende dalla localizzazione e dallo stadio del tumore.
Sarcoma dei tessuti molli retroperitoneali
Questa forma di sarcoma si sviluppa nella cavità retroperitoneale, che è lo spazio situato dietro l’addome. Questo tipo di tumore è spesso difficile da diagnosticare in modo precoce a causa della sua posizione profonda e dei sintomi iniziali poco specifici. In questo caso, la rimozione chirurgica completa del tumore è spesso la principale opzione di trattamento.
Rabdomiosarcoma
Il rabdomiosarcoma è un tipo di sarcoma che si sviluppa nei tessuti muscolari scheletrici. Questo tipo di tumore è più comune nei bambini e può verificarsi in diverse parti del corpo, come la testa e il collo, le estremità e l’apparato genitale. La chemioterapia e la chirurgia sono solitamente utilizzate per trattare il rabdomiosarcoma.
Tumori maligni delle guaine periferiche (MPNST)
Sono un tipo di sarcoma che si sviluppa nei tessuti che rivestono i nervi detta mielina. La prognosi dipende dalla localizzazione e dallo stadio del tumore.
Il trattamento del sarcoma
È importante sottolineare che il trattamento del sarcoma dipende da molti fattori, come naturalmente il tipo di sarcoma, la sua localizzazione e lo stadio della malattia al momento della diagnosi. Spesso, il trattamento del sarcoma richiede un approccio multidisciplinare che coinvolge oncologi, chirurghi, radioterapisti e altri specialisti. Infatti, il trattamento dei sarcomi dipende dal tipo e dalla localizzazione del tumore, ma spesso include la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia. Esistono anche terapie target specifiche per alcuni tipi di sarcoma. Sono farmaci che agiscono su bersagli molecolari specifici per il sarcoma dei tessuti molli. Tuttavia, non tutte le forme di sarcoma hanno bersagli molecolari specifici, e quindi non tutti i pazienti con sarcoma potranno beneficiare di queste terapie. Per verificare se esistono bersagli molecolari attaccabili da terapie target specifiche è sempre necessario effettuare l’analisi genetica delle mutazioni tumorali, spesso è anche utile effettuare in parallelo l’analisi proteomica per ottenere una diagnosi ancora più accurata e verificare la risposta attesa del paziente alle terapie.
In conclusione
Il sarcoma è una forma di cancro che si sviluppa nei tessuti molli e scheletrici del corpo. Le cause del sarcoma possono essere varie, inclusa l’esposizione alle radiazioni ionizzanti e alcune mutazioni genetiche ereditarie.
Esistono diverse tipologie di sarcoma, ognuna delle quali richiede un trattamento specifico. Sebbene il sarcoma sia una malattia rara, è importante prestare attenzione ai sintomi sospetti, ecco alcuni esempi di sintomi da monitorare con attenzione: quando i sarcomi si formano a livello degli arti, è facile notare la presenza di rigonfiamenti che crescono in qualche settimana e che, in genere, non sono dolorosi, a meno che i sarcomi non siano vicini a strutture nervose; quando i sarcomi si sviluppano nell’addome i sintomi possono essere più vaghi, come un repentino calo di peso, una mancanza di appetito e una stanchezza persistente. In alcuni casi si verifica un rigonfiamento addominale. I sarcomi molto raramente causano occlusioni intestinali o inducono sanguinamenti del tratto gastrointestinale. Con sintomi così generici, la diagnosi dei sarcomi retroperitoneali e viscerali si rivela spesso tardiva. In caso di sintomi, anche lievi, il consiglio è sempre quello di consultare tempestivamente il medico.
Come per ogni tipo di tumore, una diagnosi precoce può migliorare notevolmente le possibilità di successo del trattamento e la prognosi complessiva del paziente e la sua aspettativa di vita.
