Sarcoma di Kaposi: cure e trattamenti

martedì, 23 Gen 2024

Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare multicentrico causato dall’herpes virus tipo 8. In questo approfondimento ne saranno illustrate le manifestazioni cliniche, sintomi, il percorso diagnostico e terapeutico.

Indice argomenti

Sarcoma di Kaposi: cos’è?

La prima identificazione e descrizione di questa neoplasia venne effettuata dal dermatologo ungherese Moritz Kaposi [1] nella seconda metà del XIX secolo, e la malattia porta il suo nome in riconoscimento del suo lavoro pionieristico nel campo oncologico.

Il sarcoma di Kaposi è una neoplasia caratterizzata dall’origine endoteliale, sviluppandosi a partire dalle cellule che rivestono gli interni dei vasi sanguigni o linfatici. Questa patologia può manifestarsi in diverse aree corporee, tra cui la cute, le mucose (ad esempio, l’epitelio orale), e in organi interni, prevalentemente lungo il tratto gastrointestinale, inclusi lo stomaco e l’intestino.

Il processo patologico implica una proliferazione incontrollata delle cellule endoteliali, risultando nella formazione di lesioni cutanee. Queste lesioni si presentano tipicamente come macchie rosso-violacee sulla pelle. Inizialmente asintomatiche, queste lesioni possono evolvere in noduli più evidenti [2].

Il sarcoma di Kaposi è strettamente associato all’infezione da Herpesvirus umano tipo 8 (HHV8). In particolare, condizioni di immunodepressione, come quelle indotte dalla sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) o da regimi immunosoppressivi impiegati in pazienti sottoposti a trapianto d’organo, incrementano significativamente il rischio di sviluppare il sarcoma di Kaposi in soggetti infetti da HHV8. Dal punto di vista istologico, le cellule neoplastiche presenti nel sarcoma di Kaposi mostrano una morfologia fusiforme e condividono similitudini con le cellule muscolari lisce, i fibroblasti e i miofibroblasti. Questa somiglianza suggerisce un possibile coinvolgimento di questi tipi cellulari nel processo di carcinogenesi associato al sarcoma di Kaposi [3].

Tipologie di sarcoma di Kaposi

Sarcoma di Kaposi Classico (Non-HIV Correlato)

Prevalentemente osservato in uomini anziani (età superiore ai 60 anni) di origine italiana, ebraica o dell’Est europeo. Il decorso di questa variante è tipicamente asintomatico, e la malattia si manifesta principalmente con un numero limitato di lesioni cutanee localizzate sulle estremità inferiori. L’interessamento viscerale si verifica in meno del 10% dei casi. Generalmente, questa forma non comporta un rischio elevato di letalità.

Sarcoma di Kaposi Associato all’AIDS (Sarcoma di Kaposi Epidemico)

È il tumore più frequentemente associato all’AIDS e si caratterizza per una maggiore aggressività rispetto al sarcoma di Kaposi classico. Caratterizzato dalla presenza di multiple lesioni, spesso localizzate sul volto e il tronco, con frequente interessamento delle mucose e dei sistemi linfatici e gastro-intestinali. In alcuni casi, il sarcoma di Kaposi può rappresentare la prima manifestazione clinica dell’AIDS.

Sarcoma di Kaposi Endemico

Questa forma si manifesta in Africa, indipendentemente dall’infezione da HIV. Si distingue in due tipologie principali:

  • Forma Linfadenopatica Prepuberale: colpisce prevalentemente i bambini, con tumori primari che coinvolgono i linfonodi, a volte accompagnati da lesioni cutanee. Questa forma ha un decorso generalmente rapido e fatale.
  • Forma Adulta: simile al sarcoma di Kaposi classico.

Sarcoma di Kaposi Iatrogeno (Immunosoppressivo)

Si sviluppa tipicamente anni dopo un trapianto d’organo e il decorso della malattia varia in funzione del grado di immunodepressione del paziente [3].

Dati epidemiologici

Il sarcoma di Kaposi, un tipo di tumore relativamente raro, mostra un’incidenza significativa nelle regioni mediterranee, inclusa l’Italia. Secondo le ultime stime, la sua incidenza è di circa 1,58 casi per 100.000 individui annualmente. Questa neoplasia costituisce approssimativamente lo 0,2% del totale dei tumori diagnosticati nella popolazione maschile e lo 0,1% in quella femminile [3].

Sarcoma di kaposi: fattori di rischio, sintomi e diagnosi

Per sviluppare il sarcoma di Kaposi è necessaria una preesistente infezione da herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV). Tuttavia, la maggior parte degli individui portatori del virus non svilupperà mai tale neoplasia. Generalmente, la patologia viene innescata da un sistema immunitario compromesso in soggetti HIV-positivi, in coloro che hanno subito un trapianto di organo, o in individui con un sistema immunitario indebolito per altre cause, inclusa l’età avanzata [4].

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Sintomi

I sintomi del sarcoma di Kaposi includono i seguenti [4]:

  • Lesioni cutanee: i primi segni del sarcoma di Kaposi sono generalmente lesioni cancerose (macchie) sulla pelle di colore porpora, rosso o marrone, che possono apparire piatte o in rilievo. Queste possono manifestarsi in una singola area o in molteplici zone. Spesso risultano deformanti. Le sedi comuni per queste lesioni sono i piedi, le gambe e il viso.
  • Lesioni sulle membrane mucose: le lesioni possono anche verificarsi nella bocca, nell’ano o altrove nel tratto gastrointestinale.
  • Lesioni interne al corpo: quando le lesioni si formano all’interno dei polmoni, possono limitare la respirazione o causare tosse con emissione di sangue. All’interno del tratto gastrointestinale, le lesioni possono provocare dolore e sanguinamento, che possono eventualmente condurre all’anemia.
  • Linfonodi: il coinvolgimento dei linfonodi, in particolare nell’inguine, può essere associato a un doloroso gonfiore delle gambe.

Le lesioni possono frequentemente non causare sintomi evidenti. Tuttavia, in alcuni casi possono indurre prurito, particolarmente nelle zone delle gambe, della regione inguinale e attorno agli occhi.

Diagnosi

La tecnica diagnostica principale è la biopsia (punch biopsy).

I pazienti affetti da AIDS o con compromissione immunitaria richiedono un’attenta valutazione per identificare un’eventuale diffusione viscerale del sarcoma di Kaposi. Questo include l’esecuzione di una tomografia computerizzata (TC) di torace e addome. In presenza di sintomi respiratori o gastrointestinali, anche in assenza di riscontri positivi alla TC, è opportuno prendere in considerazione l’esecuzione di procedure diagnostiche aggiuntive, quali la broncoscopia o l’endoscopia digestiva [3].

Per la forma di sarcoma di Kaposi associata all’AIDS, si adotta il sistema di stadiazione elaborato dall’AIDS Clinical Trials Group. Questo sistema classifica il sarcoma di Kaposi in base a tre parametri principali:

  • Estensione Tumorale (T): questo parametro valuta la diffusione e la severità delle lesioni tumorali. Include l’analisi della dimensione, del numero, e della localizzazione delle lesioni, sia cutanee che viscerali, per determinare l’ampiezza della malattia.
  • Stato del Sistema Immunitario (I): questo criterio si basa sull’analisi quantitativa delle cellule CD4 presenti nel sangue. Il numero di cellule CD4 fornisce un’indicazione sulla funzionalità e sull’efficienza del sistema immunitario del paziente, elemento cruciale nella gestione del sarcoma di Kaposi in individui HIV-positivi.
  • Presenza di Malattie Sistemiche (S): questa componente valuta l’eventuale coinvolgimento di altri organi e sistemi oltre alla localizzazione primaria del tumore. Include l’identificazione di eventuali patologie concomitanti, in particolare quelle che possono influenzare negativamente il decorso del sarcoma di Kaposi o complicare il regime terapeutico.

La combinazione di questi tre fattori fornisce un quadro complessivo che aiuta i medici a determinare lo stadio del sarcoma di Kaposi e a pianificare il trattamento più appropriato [2].

Sarcoma di kaposi: cure e trattamenti più efficaci

I possibili trattamenti per curare il sarcoma di Kaposi sono elencati di seguito [5]:

  • Trattamento Antiretrovirale: un approccio farmacologico per combattere le infezioni retrovirali, come l’HIV, attraverso l’uso di farmaci che inibiscono il ciclo vitale del virus.
  • Intervento Chirurgico: una procedura medica finalizzata alla rimozione delle lesioni causate dal sarcoma di Kaposi.
  • Terapia Fotodinamica: un trattamento medico che utilizza luce a specifiche lunghezze d’onda per attivare un fotosensibilizzatore, provocando una reazione che distrugge le cellule malate, come nel caso di alcuni tipi di cancro.
  • Radioterapia: una modalità di trattamento che impiega radiazioni ionizzanti per uccidere le cellule cancerogene e ridurre le dimensioni dei tumori.
  • Chemioterapia: un protocollo che prevede la somministrazione di agenti chimici per distruggere le cellule in rapida divisione, principalmente utilizzato nel trattamento di vari tipi di cancro, incluso il sarcoma di Kaposi.
  • Terapia Mirata (target therapy): una forma di trattamento del cancro che utilizza farmaci progettati per colpire specifiche anomalie genetiche o molecolari presenti nelle cellule tumorali. Nel trattamento del sarcoma di Kaposi, possibili approcci terapeutici prevedono la somministrazione di immunomodulatori (farmaci che alterano il funzionamento del sistema immunitario e interagiscono con le cellule tumorali, oltre a bloccare la formazione di nuovi vasi sanguigni nel tumore) e inibitori delle chinasi (farmaci che mirano a bloccare la formazione di nuovi vasi sanguigni, impedendo così al tumore di ricevere i nutrienti necessari per crescere e diffondersi).
  • Medicazioni ad applicazione topica: l’applicazione di farmaci direttamente sulla pelle o sulle mucose per trattare condizioni localizzate o per assorbimento sistemico.
  • Immunoterapia: un tipo di trattamento che stimola o ripristina la capacità del sistema immunitario di combattere infezioni e patologie, incluso il cancro. Talvolta, il sarcoma di Kaposi risponde all’alfa-interferone, che sembra agire modificando le proteine sulla superficie delle cellule cancerose e rallentandone la crescita.

Le opzioni di trattamento e le indicazioni terapeutiche dipendono da vari fattori, tra cui il tipo e lo stadio del cancro, gli effetti collaterali possibili, nonché le scelte personali del paziente e il suo stato di salute generale.

In sintesi

Il sarcoma di Kaposi rappresenta una sfida complessa nel panorama oncologico, richiedendo un approccio terapeutico multidisciplinare e personalizzato. La comprensione del suo legame con l’Herpesvirus umano tipo 8 e l’associazione con situazioni di immunodepressione fornisce una base importante per l’elaborazione di strategie terapeutiche mirate. È fondamentale sottolineare l’importanza di una diagnosi precoce e accurata per migliorare l’efficacia del trattamento.

Le attuali strategie terapeutiche, che includono l’impiego di terapie antiretrovirali in pazienti HIV-positivi, trattamenti chirurgici, radioterapia, chemioterapia, e terapie mirate, rappresentano un importante passo avanti nella gestione di questa malattia. L’avanzamento nella ricerca e nello sviluppo di nuove terapie mirate, come l’immunoterapia, apre nuove prospettive nella lotta contro il sarcoma di Kaposi, offrendo speranza di miglioramento nella qualità di vita e nell’aspettativa di vita dei pazienti.

In conclusione, il sarcoma di Kaposi è un tumore complesso che richiede una comprensione approfondita delle sue diverse varianti e una valutazione attenta di ogni caso per elaborare il piano terapeutico più adeguato. La collaborazione tra oncologi, specialisti in malattie infettive, chirurghi, radiologi e altri professionisti sanitari è essenziale per garantire un approccio terapeutico ottimale e personalizzato per ogni paziente.

Fonti e bibliografia

  1. Moritz Kaposi [Wikipedia Italia] URL: https://it.wikipedia.org/wiki/Moritz_Kaposi
  2. Sarcoma di Kaposi [AIRC] URL: https://www.airc.it/cancro/informazioni-tumori/guida-ai-tumori/sarcoma-di-kaposi
  3. Sarcoma di Kaposi [MSD Manuals] URL: https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/disturbi-dermatologici/tumori-cutanei/sarcoma-di-kaposi
  4. Kaposi sarcoma [John Hopkins Medicine] URL: https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/sarcoma/kaposi-sarcoma
  5. Kaposi sarcoma: types and treatmens [CANCER.NET] URL: https://www.cancer.net/cancer-types/sarcoma-kaposi/types-treatment
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